Klassifizierung
der epileptischen Anfälle
Von einer Kommission der Internationalen Liga gegen
Epilepsie (ILAE) wurden die verschiedenen epileptischen Anfälle genau beschrieben und
ihre Benennung festgelegt. Es werden zwei Gruppen unterschieden: fokale Anfälle,
bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde
stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn von
vornherein in das
epileptische Geschehen einbezogen ist. Eine Übersicht über die internationale
Klassifikation der verschiedenen Anfälle gibt die folgende Tabelle:
Tabelle:
Klassifikation der epileptischen Anfälle gemäß der
Internationalen Liga gegen Epilepsie
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Generalisierte
Anfälle:
- Absencen
-
myoklonische Anfälle
-
klonische Anfälle
-
tonische Anfälle
-
tonisch-klonische Anfälle
- atonische (astatische) Anfälle
Nicht
klassifizierbare epileptische Anfälle:
- Anfälle, die auf Grund unzureichender oder unvollständiger Daten nicht
klassifiziert werden können oder bei denen eine Zuordnung nicht möglich
ist.
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Fokale Anfälle werden durch eine nicht normale
elektrische Aktivität in einem umschriebenen Gebiet der Gehirnrinde ausgelöst.
Im EEG finden sich dementsprechend örtlich umschriebene epileptiforme
Entladungen. Generalisierte Anfälle sind Ausdruck einer nicht normalen
elektrischen Aktivität in der gesamten Gehirnrinde. Im EEG zeigen sich deshalb
auch über allen Hirnregionen gleichzeitig epileptiforme Entladungen.
Bei einem generalisieren Anfall ist der Patient in der
Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können
mit oder ohne Muskelzuckungen einher gehen. Zu den generalisierten Anfällen gehören
folgende Anfallsformen: Absencen, myoklonische Anfälle, klonische Anfälle,
tonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle und atonische Anfälle.
Es gibt daneben epileptische Anfälle, die man nicht
richtig einordnen kann (passen zu keiner der beschriebenen Anfallsformen, zu
ungenaue Beschreibung oder keiner hat sie gesehen).
Die Abgrenzung nichtepileptischer psychogener
(pseudoepileptischer) Anfälle, die so aussehen können wie echte epileptische
Anfälle, von den epileptischen Anfällen kann sehr schwierig sein. Die
psychogenen Anfälle gehen nicht mit epileptischen Entladungen im EEG einher,
sie treten meist unbewusst wegen unbewältigter psychischer Probleme auf.
Sehr selten wird auch von Personen nur vorgegeben, dass
epileptische Anfälle aufgetreten seien, was in Wirklichkeit nicht stimmt.
Die fokalen Anfälle werden weiter unterteilt in
einfach fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein erhalten bleibt und komplex
fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein getrübt ist. Fokale Anfälle können
auch sekundär in generalisierte Anfälle übergehen, man spricht dann von
sekundärer Generalisierung.
Eine Bewusstseinsstörung liegt vor, wenn die Reaktion des Patienten auf Außenreize beeinträchtigt ist, oder wenn der Betroffene keine Erinnerungen an die Ereignisse während des Anfalles hat. Die Reaktion auf Außenreize kann man dadurch prüfen, dass man den Patienten während des Anfalles zu Bewegungen auffordert, z.B. „Heben Sie bitte den rechten Arm". Der Nachweis einer Erinnerungsstörung gelingt dadurch, dass man den Patienten während des Anfalls bittet, sich ein Wort zu merken, welches man nach dem Anfall abfragt.
Mit der Bezeichnung einfach fokal wird ein Anfall
beschrieben, der von einem eng umschriebenen Hirngebiet ausgeht. Der Betroffene
ist bei Bewusstsein und erlebt den Anfall in seiner ganzen Ausprägung mit. Er
kann hinterher beschreiben, was er erlebt hat.
Bei den einfach fokalen Anfällen kann es zu örtlich
umschriebenen Muskelzuckungen kommen, zum Beispiel in einer Gesichtshälfte oder
in einer Hand. Diese Muskelzuckungen können sich in benachbarte Gebiete der
gleichen Körperseite ausbreiten. In diesem Fall spricht man von einem
"motorischen Jackson-Anfall".
Weiterhin gibt es einfache fokale Anfälle mit vielfältigen Sinneswahrnehmungen. Manche Patienten haben ungewöhnliche Empfindungen in einem Körperteil, sehen Licht-, Farberscheinungen oder Bilder, oder die Gegenstände ihrer Umgebung werden als zu groß oder zu klein gesehen. Wiederum andere Patienten hören Musik, Stimmen oder Geräusche. Oft wird von Patienten auch über angenehme oder unangenehme Geruchsempfindungen oder Geschmacksempfindungen berichtet. Schließlich gibt es noch Patienten, denen im Anfall schwindlig wird, und zwar kann dieser Schwindel wie ein Fallen im Raum, wie ein Schwanken oder wie ein Drehen in einem Karussell oder in einem Riesenrad empfunden werden.
Einfache fokale Anfälle können mit sehr intensiven
Erlebnissen einhergehen. Solche Erlebnisse können zum Beispiel mit dem Gefühl
des anheimelnd Vertrauten verbunden sein. Man spricht dann vom sogenannten
"Déja-vu"-Erlebnis („déja-vu" bedeutet schon gesehen). Der
Betroffene hat bei diesen Erlebnissen den Eindruck, dieses früher schon einmal
genauso erlebt zu haben, obwohl dieses in Wirklichkeit
nicht zutrifft.
Viele der vom Patienten wahrgenommenen Empfindungen
lassen sich nicht in Worte fassen und werden von ihnen als "komisches Gefühl"
bezeichnet. Oft handelt es sich um Empfindungen, die im Oberbauch auftreten, von
dort nach oben steigen und angstgetönt sein können. Andere Patienten geben
Herzklopfen, Druckgefühl auf der Brust an, oft wird auch von Angst und innerer
Unruhe berichtet.
Alle diese Sinneswahrnehmungen, die der Patient selbst
bemerkt und auch beschreiben kann, kennzeichnen die sog. Aura (Aura bedeutet
Hauch). Damit ist gemeint, dass die Aura oft Anfälle mit Bewusstseinsverlust
einleitet.
Neben dem Begriff komplex fokaler Anfall gibt es noch
weitere ältere Bezeichnungen für diese Anfallsform, die zum Teil auf das
Erscheinungsbild oder den häufigsten Ursprungsort der Anfälle hinweisen:
Partialanfälle, psychomotorische Anfälle, psychomotorische Dämmerattacken,
Schläfenlappenanfälle, Temporallappenanfälle. Diese Bezeichnungen sollten
aber in Zukunft vermieden werden, da sie zu ungenau sind.
Bei den komplex fokalen Anfällen ist das Bewusstsein
des Patienten verändert, wobei die Bewusstseinsstörung von einer leichten
Benommenheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Manche Personen wirken während
des Anfalls auffallend benommen, ratlos, umdämmert, verwirrt. Gegen eine Störung
von außen wehren sie sich, und sie können dann sogar aggressiv werden.
Die körperlichen Erscheinungsformen des
komplex
fokalen Anfalls sind vielgestaltig. Alle bei den einfach fokalen Anfällen
genannten Zeichen können auch bei den komplex fokalen in Verbindung mit der
Bewusstseinsstörung auftreten. Besonders charakteristisch sind sogenannte
Automatismen, d.h. automatisch ablaufende Bewegungsmuster. Im Bereich des Mundes
zeigen sich Kau- oder Essautomatismen in Form von Schmecken, Schmatzen,
Schlucken, Kauen. Einige äußerlich sichtbare Anfallszeichen lassen gewisse Rückschlüsse
auf das Erleben im Anfall zu. So kann der Gesichtsausdruck des Patienten das
Erleben von Angst, Furcht, Schmerz, aber auch von Glücksgefühl verraten
(mimische Automatismen). Häufig aber ist die Mimik während eines komplexen
fokalen Anfalles auffallend starr und leer. Viele Anfälle sind gekennzeichnet
durch Handlungsautomatismen wie zum Beispiel Nesteln, Zupfen, Kratzen,
Streicheln über ein Kleidungsstück, mechanisches Öffnen und Schließen der Hände,
Strampeln, Scharren, tänzelnde Bewegungen. Einige Patienten sprechen auch
unverständlich (verbale Automatismen). Manche Patienten werden im Anfall
umtriebig. Sie legen sich hin, stehen wieder auf, gehen umher (ambulatorische
Automatismen). Bei länger dauernden komplexen fokalen Anfällen kommt es auch
zu geordneten und komplizierten Handlungsabläufen: Die Patienten ziehen sich
aus, steigen auf einen Stuhl oder gehen an ein Fenster, um es zu öffnen.
An den komplexen fokalen Anfällen ist oft das
vegetative Nervensystem beteiligt, erkennbar an Hautrötung bzw. Hautblässe,
Auftreten einer Gänsehaut, Schweißausbruch und vor allem an einer vermehrten
Speichelbildung.
Komplex fokale Anfälle verebben allmählich, ihr Ende
ist oft nicht genau feststellbar. An den Anfall kann sich der Patient hinterher
nicht erinnern. Ein solcher Anfall dauert im allgemeinen einigen Minuten bis zu
einer Viertelstunde.
Nicht selten wird ein komplex fokaler Anfall von einem
einfach fokalen Anfall eingeleitet. Ein komplex fokaler Anfall kann auch in
einen generalisierten tonisch-klonischen Anfall (Grand-Mal-Anfall) übergehen.
Bei den Absencen handelt es sich um eine besondere
Anfallsform mit dem alleinigen oder vorherrschenden Merkmal der
Bewusstseinspause. Absencen sind die mildeste Ausprägung generalisierter Anfälle,
bei denen beide Gehirnhälften in das Anfallsgeschehen einbezogen sind. Es
werden auf Grund von Erscheinungsbild und EEG-Befunden typische und atypische
Absencen unterschieden, wobei eine klare Trennung nicht immer möglich ist.
Typische Absencen treten in erster Linie bei den Absenceepilepsien des Kindes-
und Jugendalters auf, die atypischen bei anderen Epilepsieformen
, z.B. beim Lennox-Gastaut-Syndrom.
Je
nach Ausprägung unterteilt man die typischen Absencen noch weiter in zwei
Untergruppen: in die einfachen und in die komplexen Absencen. Bei den einfachen
Absencen ist nur eine Bewusstseinspause zu bemerken, während bei den komplexen
Absencen noch vielfältige weitere Merkmale hinzukommen. Typische Absencen
werden von dem stereotypen EEG-Muster der 3/Sekunde-Spike-Wave-Aktivität
begleitet.
Bei
den einfachen Absencen handelt es sich um eine plötzlich beginnende und endende
Bewusstseinspause, die einige Sekunden bis zu einer halben Minute lang andauert.
Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Der Patient hält
bei der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung
der Absence wieder auf. Spricht der Patient gerade, so wird die Sprache
unterbrochen oder er spricht langsamer; geht er gerade, dann bleibt er wie
angewurzelt stehen: isst er gerade, so führt er das Essen nicht zum Mund. Gewöhnlich
reagiert der Patient nicht auf Ansprache; für die Zeit des Anfalls besteht eine
Erinnerungslücke. Manche Patienten erleben die Absence als „Riss“ des
Fadens“. Die Häufigkeit des Auftretens ist an den Wachheitsgrad gebunden.
Absencen treten bevorzugt in der Zeit nach dem Aufwachen auf.
Bei
den komplexen Absencen geht die Bewusstseinsstörung mit Begleiterscheinungen
einher. Nach der Art der zusätzlichen Merkmale unterscheidet man mehrere
Unterarten.
Bei den Absencen mit milden klonischen Komponenten kommt es während der Bewusstseinsstörung zu leichten beidseitigen rhythmischen Zuckungen, vorwiegend im Bereich des Gesichtes (Augenlider, Mundwinkel), der Schultern und Arme; die Arme können dabei leicht angehoben werden. Die Muskelzuckungen können unter Umständen so gering ausgeprägt sein, dass sie fast nicht wahrnehmbar sind.
Bei
den Absencen mit atonischer Komponente kommt es während des Anfalls zu einer
Abnahme der Grundspannung der Muskulatur des Körpers oder der Gliedmaßen. Der
Kopf kann absinken, der Rumpf zusammensacken, und die Arme können erschlaffen;
allerdings nur selten fällt der Patient hin.
Bei
den Absencen mit tonischer Komponente kommt es während der Bewusstseinspause zu
einer Anspannung der Körpermuskulatur. Es ist möglich, dass der Kopf nach
hinten gezogen wird, wobei der Blick dann nach oben gerichtet
ist (Sternguckerzeichen).
Bei
den Absencen mit Automatismen kann die vorher begonnene Tätigkeit automatisch
fortgeführt werden, oder es treten andere Automatismen auf, wie z.B. unwillkürliches
Lecken der Lippen oder Schlucken, Händereiben oder Nesteln an der Kleidung.
Die
atypischen Absencen sind durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die
typischen Absencen gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf.
Das während eines Anfalls abgeleitete EEG ist nicht so einheitlich wie bei den
typischen Absencen ausgeprägt. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen
Absencen ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis
schließlich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand
wird Status epilepticus (in diesem
Falle Absence-Status) genannt. Nach einem tagelangen
Absence-Status können Kinder schon erlernte Fähigkeiten wieder
einbüßen.
Das gemeinsame Merkmal dieser Anfälle sind mehr oder
weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Es kommt zu Zuckungen
des Kopfes und der Arme, weniger der Beine durch
plötzliche, kurze, blitzartige Muskelkontraktionen. Die Myoklonien können sehr heftig ablaufen. Der Anfall äußert
sich dann in plötzlichen, heftigen, ungerichteten ausfahrenden Bewegungen der
Schultern und Arme, zum Teil auch mit Einknicken der Beine. Es kann bei einem
einzigen myoklonischen Anfall bleiben, es können aber auch salvenförmig
mehrere einschießenden Zuckungen auftreten. In der Hand gehaltene Gegenstände
können dabei fortgeschleudert werden. Wegen der Kürze des Anfalls ist das
Bewusstsein im Anfall nicht beeinträchtigt. Es besteht eine Neigung zur
Anfallshäufung in der Zeit nach dem Aufwachen. Schlafentzug und vorzeitiges
Wecken fördert das Auftreten dieser Anfälle.
Generalisierte epileptische nfälle haben gelegentlich keine tonische Komponente und sind dann durch wiederholte klonische Zuckungen charakterisiert. Die Anfälle dauern gewöhnlich nur kurz an.
Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen
Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Anspannung der Beugemuskeln, kommt
es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt
oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Anspannung der
Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers
resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt bis zu 30 Sekunden. Tonische
Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf. Im Schlaf haben sie häufig
eine milde Form: kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen
drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus
dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische
Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem gepressten Schrei führt,
werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Die Patienten werden
oft kurz wach, schlafen dann aber schnell wieder weiter. Treten tonische Anfälle
aus dem Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, können sie zu schweren abrupten
Stürzen mit der großen Gefahr von Verletzungen führen.
Die häufigsten generalisierten Anfälle sind die generalisierten tonisch-klonischen Anfälle, oft noch als Grand-Mal-Anfälle bezeichnet, sie laufen häufig folgendermaßen ab:
Manche Patienten erleben ein vages, schlecht
beschreibbares Vorgefühl, aber die Mehrzahl verliert das Bewusstsein ohne
Vorboten. Beginn mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, verbunden mit einem
gepressten Schrei. Bei aufrechter Körperhaltung kommt es zu einem Sturz, wobei
sich der Patient verletzen kann.
Im tonischen Stadium zeigt sich
eine Versteifung sämtlicher
Gliedmaßen, der Gesichts-, Hals- und Rumpfmuskulatur, die etwa 10 bis 30
Sekunden lang anhält.
Im darauffolgenden klonischen Stadium treten
generalisierte symmetrische Zuckungen auf, die besonders an Kopf, Armen und
Beinen sichtbar sind und etwa 40-60 Sekunden andauern.
Zu Beginn des Anfalls zeigt sich ein Atemstillstand, später
eine verlangsamte und erschwerte Atmung. Es wird schaumiger Speichel
abgesondert, der im Falle eines Zungenbisses blutig verfärbt ist. Die Gesichtsfarbe
ist anfangs blass, später leicht bis stark bläulich verfärbt.
Die tiefe Bewusstlosigkeit während des Anfalls geht
gleitend in einen tiefen Nachschlaf über, der bei einigen Patienten nur sehr
kurz anhält, bei anderen aber einige Stunden andauern kann. Patienten, bei denen
der Nachschlaf nur sehr kurz ist oder ganz fehlt, zeigen statt dessen häufig
einen Verwirrtheitszustand mit einer Bewegungsunruhe, Verkennen von Ort und
Personen sowie dem Drang, ziellos davon zu laufen.
Generalisierte
tonisch-klonische Krämpfe können in jedem Lebensalter vorkommen; sie treten
bei sehr kleinen Kindern allerdings seltener auf. Sie können ein isoliertes Phänomen
primärer oder sekundär generalisierter Epilepsien sein oder in Verbindung mit
vielen anderen Anfallsformen kombiniert auftreten. Die Anfallshäufigkeit kann
stark zwischen täglichen Anfällen und gelegentlichen Anfällen mit Intervallen
von Monaten bis Jahren variieren.
Beim atonischen
Anfall kommt es zu einer plötzlichen Verminderung der Haltemuskulatur des
Körpers mit
Absacken des Kopfes und Herabsinken des Unterkiefers, Einknicken des Körpers
und der Beine, Absinken von Gliedmaßen oder zum Tonusverlust aller Haltemuskeln
mit Insichzusammensacken. Milde Formen stellen Kopfnicken und Einknicken in den
Beinen dar. Der plötzliche Verlust des Haltetonus in Kopf und Rumpf kann auch
zu Verletzungen durch Gegenstände führen, die beim Sturz im Wege sind, besonders das
Gesicht ist dann Verletzungen ausgesetzt. Auch ein kurzer Bewusstseinsverlust ist
möglich, die Patienten stehen meist sofort
wieder auf. Im Falle länger dauernder atonischer Anfälle kann das
Zusammensacken nach und nach vor sich gehen oder es kommt zum sofortigen Fall auf den
Boden und einem Andauern der Atonie, während der der Patient stumm und
bewegungslos daliegt (akinetischer Anfall). Der Atonie kann eine Muskelzuckung
des Körpers vorangehen (myoklonisch-atonische Anfälle), diese Anfallsform
charakterisiert die myoklonisch-astatische Epilepsie des Kindesalters.
Die Bezeichnung Sturzanfälle besagt, dass der Patient
plötzlich und unerwartet hinfällt. Die Stürze können mehrere
unterschiedliche Ursachen haben:
a) weil sich der Körper und insbesondere die Beine durch Muskelanspannung versteifen, wodurch das
Gleichgewicht verloren geht (durch tonische Anfälle),
b) weil der Körper und insbesondere die Beine jede Spannung und Kraft verlieren
(durch atonische Anfälle oder atypische Absencen),
c) weil eine plötzliche starke Muskelzuckung dazu führt, dass der Patient zu
Boden fällt (myoklonische Anfälle).
Manchmal nickt das Kind nur mit dem Kopf (Nickanfälle)
oder es knickt nur leicht in den Beinen ein und richtet sich sofort wieder auf,
ohne hinzufallen. Nach tonischen Anfällen tritt kein Nachschlaf ein, oft folgt
nur eine kurze Reorientierungsphase.
Durch das Hinstürzen kann sich der Betroffene schwer
am Kinn, an der Stirn oder am Hinterkopf verletzen, da er im Augenblick des
Sturzes keine Schutzbewegungen ausführen kann. Die Sturzanfälle haben die
Neigung, sehr häufig aufzutreten, d. h. ein Kind oder Jugendlicher können
mehrmals täglich Sturzanfälle haben. Wegen der hohen Verletzungsgefahr ist es
dann für die Betroffenen ratsam, eine Kopfschutzkappe zu tragen.