Allgemeines über Epilepsien
Kurzinformationen für Betroffene und Interessierte
Inhalt
Was
bedeutet das Wort Epilepsie
Epileptische
Anfälle und Epilepsie
Was
verursacht die Epilepsien
Wann
und wie häufig treten Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen auf
Wie
wird die Diagnose einer Epilepsie gestellt
Wann
und womit sollte man epileptische Anfälle behandeln
Was
wird durch die Behandlung mit Antiepileptika erreicht
Wie
lange sollte man epileptische Anfälle behandeln
Überblick
über die verschiedenen Anfallsformen
Überblick
über die häufigsten und wichtigsten Epilepsien
Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten
Internationale
Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen
Was bedeutet das Wort Epilepsie
Das Wort Epilepsie ist vom Griechischen abgeleitet und bedeutet „plötzlich heftig ergriffen und überwältigt" zu werden. Im antiken Griechenland stellte man sich vor, dass die Epilepsie dem Menschen durch Götter oder Dämonen auferlegt würde, man sprach deshalb von einer heiligen Krankheit. Epilepsie umgibt auch heute noch das Fluidum des Unerklärlichen und Unheimlichen, viele Ängste und Vorurteile ranken sich um diese Krankheit. Dabei ist Epilepsie eigentlich eine Organkrankheit wie jede andere Krankheit des Körpers auch. Viele Menschen haben eine Epilepsie, bei denen durch die Medikamente keine oder nur wenige Anfälle auftreten, im übrigen sind sie gesund und leistungsfähig. Durch Aufklärung über die Eigenschaften und die vielfältigen Erscheinungsformen der Epilepsie wird ein offener Umgang mit dieser Krankheit möglich.
Epileptische Anfälle und Epilepsie
Es muss von vornherein zwischen den Begriffen epileptischer Anfall und Epilepsie unterschieden werden, denn damit ist keinesfalls dasselbe gemeint. Beim epileptischen Anfall handelt es sich um ein einzelnes Geschehen, das sich plötzlich ereignet und meist nach Sekunden oder Minuten auch wieder aufhört. Erst wenn bei einem Menschen mindestens zwei epileptische Anfälle aufgetreten sind, spricht man von Epilepsie.
Was passiert beim epileptischen Anfall in unserem Gehirn? Beim Gesunden ist die Tätigkeit der Milliarden von Nervenzellen unseres Gehirns durch elektrische und chemische Signale genau aufeinander abgestimmt. Beim Epilepsiekranken ist dieses Gleichgewicht zeitweilig gestört. Plötzlich entladen sich viele Nervenzellen gleichzeitig. Diese nicht normalen Entladungen breiten sich im Gehirn aus und reizen in unnatürlicher Weise einzelne Gehirngebiete oder das ganze Gehirn. Den betroffenen Gehirngebieten entsprechend ist die Erscheinungsform der epileptischen Anfälle ganz unterschiedlich ausgeprägt.
Wenn bei einem Menschen nur ein einziger epileptischer Anfall durch eine einmalige, vorübergehende, rasch wieder verschwindende Störung des Gehirns ausgelöst wird, nennt man einen solchen epileptischen Anfall Gelegenheitsanfall. Diese vorübergehende Störung kann verschiedene Ursachen haben: z.B. massiven Blutzuckerabfall, Alkoholentzug, Vergiftungen, Sauerstoffmangel oder Schädigung des Gehirns durch eine Kopfverletzung oder eine Gehirnentzündung. Ein typisches Beispiel eines Gelegenheitsanfalles ist auch der gutartige Fieberkrampf, der bei kleinen Kindern durch Fieber ausgelöst wird.
Bei der Epilepsie hingegen handelt es sich um eine lang anhaltende Veränderung des Gehirns, die sich in immer wieder auftretenden epileptischen Anfällen äußert. Ein Epilepsie kann lebenslang bestehen bleiben oder nach kürzerer oder längerer Zeit ausheilen. Viele im Kindesalter auftretende Epilepsien heilen im Laufe der Kindheit aus.
Zwei Faktoren tragen entscheidend zum Auftreten einer Epilepsie bei, wobei diese Faktoren einzeln wirksam sein können oder auch zusammenwirken:
- eine ererbte Bereitschaft zu epileptischen Anfällen
- eine angeborene oder erworbene Hirnschädigung.
Darüber hinaus spielen Umwelteinflüsse und die Lebensumstände eine wichtige Rolle.
Epilepsie ist keine Erbkrankheit im engeren Sinn, denn es werden nicht die epileptischen Anfälle an die Nachkommen vererbt, sondern nur die Neigung zu solchen Anfällen. Nur bei rund 5-10% der Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien ist die Epilepsie ererbt worden. Finden sich in der Familie eines Menschen, der nichts außer einer Epilepsie hat, weitere Personen mit einer Epilepsie, so bezeichnet man eine solche Epilepsie als eine idiopathische Epilepsie.
Die angeborene oder erworbene Hirnschädigung überwiegen als Ursachen bei weitem, wobei es viele sehr unterschiedliche Möglichkeiten der Hirnschädigung gibt, wir sprechen in diesen Fällen von symptomatischen Epilepsien. Weitaus am häufigsten handelt es sich um schädigende Einflüsse, welche das Gehirn während seiner Entwicklung getroffen haben, also bereits vor der Geburt, während der Geburt und in den ersten Lebensjahren. Bei Kindern spielen vor allem vorübergehender starker Sauerstoffmangel (z.B. bei der Geburt), Infektionen, Hirnfehlbildungen und Stoffwechselstörungen eine Rolle. Hirnverletzungen durch Unfälle, Infektionen, Hirntumoren und Durchblutungsstörungen können in jedem Lebensalter zu epileptischen Anfällen führen. Es ist wichtig zu wissen, dass in der ganz überwiegenden Zahl der symptomatischen Epilepsien kein fortschreitendes Hirnleiden besteht, sondern dass die Narbe einer längst abgelaufenen Hirnschädigung für das Auftreten der Anfälle verantwortlich ist.
Nach wie vor ist es auch heute noch so, dass es trotz aller zur Verfügung stehenden Untersuchungsmethoden nur bei etwa 50% aller Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien gelingt, eine Ursache herauszufinden. Bei der anderen Hälfte ist die Ursache verborgen (kryptogen).
Wann
und wie häufig treten Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen auf
Etwa 0,5-1% der Bevölkerung in Europa und den USA leidet an einer Epilepsie. Diese Zahl ergibt sich aus der Summe der fortbestehenden Epilepsien, der stetig neu auftretenden Epilepsien und der ausheilenden Epilepsien. Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5% der Bevölkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf, nur bei etwa einem Viertel dieser Kinder und Jugendlichen liegt eine Epilepsie vor. Epilepsie ist die häufigste chronische Krankheit des Nervensystems im Kindes- und Jugendalter.
Wie
wird die Diagnose einer Epilepsie gestellt
Die Diagnose der Epilepsie ruht auf zwei Säulen: 1. auf der möglichst genauen Beschreibung der Anfallsereignisse und 2. auf dem charakteristischen EEG-Befund, der anzeigt, dass eine erhöhte Bereitschaft zu epileptischen Anfälle besteht.
Bei der Anfallsbeschreibung ist der Arzt in der Regel auf die Beobachtung anderer Personen angewiesen, die den Anfall bei dem Patienten beobachtet haben. Zur Einordnung des Anfalls ist es wichtig, möglichst viele Einzelheiten des Anfalls festzuhalten.
Um feststellen zu können, ob jemand an Epilepsie leidet, ist das EEG das wichtigste diagnostische Hilfsmittel. Dieses zeichnet fortlaufend die elektrische Aktivität der Nervenzellen des Gehirns auf. Mit Hilfe des EEG kann beim Patienten die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen festgestellt werden, manchmal gelingt es auch, während eines Anfalls ein EEG zu schreiben.
Die zwischen den Anfällen aufgezeichneten Wellen, welche die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen signalisieren, heißen epileptiforme Wellen. Die epileptiforme EEG-Aktivität kann sehr unterschiedlich aussehen. Die häufigsten Veränderungen sind spitze Wellen (Spike-Waves) und scharfe Wellen (Sharp-Waves). Folgt der scharfen Welle eine langsame Welle, so spricht man von Sharp-Slow-Waves.
Neben dem Routine-Wach-EEG sollte auch ein Kurzzeit-Schlaf-EEG durchgeführt werden, damit die epileptiformen Entladungen, die nur im Schlaf auftreten (z.B. bei der sog. benignen fokalen Epilepsie des Kindesalters, siehe dort), nicht übersehen werden. Die Einordnung der Anfälle wird durch die videogestützte gleichzeitige Aufzeichnung von EEG und Anfall (synchrone Doppelbildaufzeichnung) erleichtert. Gerade bei Kindern gilt in Bezug auf das EEG nach wie vor, dass ein unauffälliges EEG eine Epilepsie nicht ausschließt und umgekehrt der Nachweis epileptiformer Entladungen im EEG nicht das Vorliegen einer Epilepsie beweist. Unter Umständen ist die Ableitung mehrerer EEG notwendig, bis die für eine Epilepsie typischen epileptiformen Veränderungen nachgewiesen werden können.
Zur Darstellung von Hirnschäden bedient man sich der sog. bildgebenden Verfahren, wozu die zerebrale Computer-Tomographie (CT) und die Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) gehören. Die MRT ist in fast allen Fällen die bessere Methode und deshalb die Methode der 1. Wahl. Bei Neugeborenen und Säuglingen kann man mit der Schädelsonographie (durch die noch offene Fontanelle) auch eine Reihe von Hirnveränderungen darstellen. Aber erst durch den Einsatz der sog. hochauflösenden MRT wird erkennbar, dass kleinere umschriebene Fehlbildungen in der Hirnrinde (z.B. verbreiterte, falsch aufgebaute Hirnwindungen) eine häufigere Ursache schwer behandelbarer Epilepsien sind.
Wenn alle Angaben bezüglich der Familiengeschichte, des Entwicklungsverlaufs des Kindes, der Anfallsform, des EEG-Befundes und die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren vorliegen, kann die Diagnose einer bestimmten Epilepsieform bzw. eines bestimmten Epilepsiesyndroms entsprechend der ILAE-Klassifikation (ILAE = Internationale Liga gegen Epilepsie) gestellt werden. Unter Epilepsiesyndrom versteht man eine Krankheitseinheit, die durch bestimmte Anfallsformen, durch das Lebensalter bei Beginn der Epilepsie, durch die Ursache der Epilepsie, durch den EEG-Befund und durch die Zukunftsaussichten (Prognose) charakterisiert ist.
Wann, womit
und wie sollte man epileptische Anfälle behandeln
Treten innerhalb eines Jahres zwei oder mehr epileptische Anfälle auf und zeigt das EEG eine erhöhte Neigung zu epileptischen Anfällen (letzteres ist allerdings nicht unbedingt erforderlich), so ist die Behandlung mit speziellen Medikamenten, den sog. Antiepileptika, angebracht, da sonst die Gefahr besteht, dass die Anfälle noch häufiger auftreten. Bei der Diagnose bestimmter Epilepsien (Temporallappenepilepsie, Absenceepilepsien, myoklonisch-astatische Epilepsie, Lennox-Gastaut-Syndrom, BNS-Epilepsie) sollte die medikamentöse Behandlung ohne Verzug begonnen werden, da sich in der Regel schon in der Zeit vor der Diagnosestellung viele Anfälle ereignet haben.
Vor Beginn der medikamentösen Behandlung müssen die möglichen Risiken der Behandlung (evtl. Beeinträchtigung des Denkens, Verhaltensstörungen und andere Nebenwirkungen) gegen die Risiken der Anfälle (Verletzung durch Sturz, Gefahr des Status epilepticus, Einschränkung der Aktivitäten und soziale Nachteile aufgrund weiterhin auftretender Anfälle) gegeneinander abgewogen werden.
Unter folgenden Bedingungen ist in der Regel keine Langzeitbehandlung notwendig:
1. Nach Fieberkrämpfen
Das Epilepsierisiko nach Fieberkrämpfen beträgt
etwa nur 2 - 4%. Es gibt bisher keinen wissenschaftlichen Beweis, dass
nach Fieberkrämpfen durch die antiepileptischen Medikamente das Auftreten
einer Epilepsie verhindert wird.
2. Nach einzelnen epileptischen Anfällen ohne Fieber
Nach einem ersten epileptischen Anfall ohne Fieber beträgt
Risiko für weitere Anfälle (ohne Medikamentengabe) bei
Kindern in den ersten 2 Jahren nach dem Anfallsereignis etwa 50% .
3. Bei der Rolando-Epilepsie.
Bei der Rolando-Epilepsie (benigne fokale Epilepsie
des Kindesalters mit zentro-temporalen Sharp-Waves) hat ein Viertel der Patienten
überhaupt nur einen Anfall, die Hälfte der Patienten hat weniger
als 5 Anfälle insgesamt.
Für jedes Kind bedarf es aber einer ganz individuellen Entscheidung, alle aufgezeigten Aspekte der Behandlung müssen berücksichtigt werden.
Ist die Entscheidung für eine medikamentöse Langzeitbehandlung gefallen, so sollte zunächst nur eine einzige Substanz (Monotherapie) angewendet werden. Die Wahl des Antiepileptikums richtet sich in erster Linie nach der Art der Anfälle bzw. Art der Epilepsie. Ziel der Behandlung ist die Anfallsfreiheit ohne unerwünschte Wirkungen oder mit erträglichen Nebenwirkungen. Je nach Wirkung und Nebenwirkungen muss die Dosis des Medikamentes individuell angepasst werden.
Falls die Behandlung mit dem gewählten Antiepileptikum nicht den gewünschten Erfolg hat, so kann dieses mehrere Gründe haben:
1. Die Epilepsiediagnose ist falsch bzw. es wurde
ein ungeeignetes Medikament gewählt (Beispiel: Behandlung eines Jugendlichen
mit juveniler myoklonischer Epilepsie mit Carbamazepin).
2. Ein sehr häufiger Fehler ist die zu niedrige
Dosierung.
3. Die Nebenwirkungen sind zu stark.
4. Die Patienten nehmen das Medikament nicht ein
oder nur einen Teil der empfohlenen Dosis (sog. schlechte Compliance).
5. Es handelt sich um einen fortschreitenden Krankheitsprozess.
Bei Versagen der richtig durchgeführten Monotherapie
gibt es mehrere andere Behandlungsmöglichkeiten:
1. Das Medikament wird besonders hoch dosiert (beispielsweise
ist das mit Valproat möglich, durch diese Maßnahme werden noch
bis zu 30 % der Kinder anfallsfrei).
2. Es werden zwei oder mehr Antiepileptika gleichzeitig
gegeben (Kombinationstherapie alter und neuer Substanzen).
Ein Teil der Patienten benötigt zwei
oder gar drei verschiedene Medikamente gleichzeitig (ebenso wie beim Asthma oder
beim Bluthochdruck mehrere Medikamente angewendet werden), um eine Anfallsfreiheit oder eine Besserung zu erreichen.
Besondere Nachteile der Kombinationstherapie sind
die erschwerte Beurteilung von Wirksamkeit und Nebenwirkungen der Einzelsubstanzen,
die Beeinflussung der kombinierten Medikamente untereinander, das erhöhte Vergiftungsrisiko
(Langzeittoxizität) und das erhöhte Risiko der Schädigung des ungeborenen Kindes
einer schwangeren Mutter mit Epilepsie (Teratogenität).
3. In Sonderfällen (besonders beim West-Syndrom)
kann man Nebennierenhormone (Prednison, Dexamethason) oder ACTH anwenden.
4. Bei einigen seltenen Epilepsien kann man
auch einen Behandlungsversuch mit Immunglobulinen machen (Wirksamkeit umstritten).
5. Besonders bei jungen Kindern mit schwer
verlaufenden Epilepsien wird der sog. ketogenen
Diät eine gute Wirksamkeit zugeschrieben. Etwa die Hälfte der
Kinder hat dadurch erheblich weniger Anfälle, etwa 10-20% der Kinder werden
sogar anfallsfrei.
6. Die chirurgische Epilepsietherapie steht heute
bei den Kindern nicht mehr an letzter Stelle, wenn die Voraussetzungen
für eine operative Behandlung zutreffen (viele Anfälle, Unwirksamkeit
mehrerer Medikamente, ein örtlich umschriebener Krankheitsprozess, der operierbar sein
muss).
Die Bestimmung der Konzentrationen der Antiepileptika im Blut wird noch zu häufig durchgeführt. Routinebestimmungen sind bei den meisten Substanzen von geringem Wert. Anzuraten sind Bestimmungen vor Beginn der Therapie, nach der Höherdosierung, bei Auftreten von Nebenwirkungen, bei mangelhaftem Therapieerfolg, bei Complianceproblemen und bei der Kombinationstherapie, falls mit erheblichen gegenseitigen Beeinflussungen der Antiepileptika gerechnet werden muss. Bei einigen Medikamenten sind jedoch regelmäßige Untersuchungen sinnvoll, z.B. bei Phenytoin, bei hochdosiertem Ethosuximid und hochdosiertem Valproat, bei dem neuen Medikament Felbamat. Bei der Beurteilung der Blutwerte ist es am besten, von einem unteren, mittleren und oberen Wirkbereich zu sprechen. Jeder Patient hat seinen individuellen therapeutischen Bereich, der von den vorgegebenen Grenzen abweichen kann.
Die optimale Behandlung von Patienten mit Epilepsien erfordert nicht nur die Medikamenteneinnahme, sondern auch die Beachtung der vielfältigen psychischen und sozialen Auswirkungen. Oberstes Ziel ist, dass die soziale Integration des Patienten in Familie, Schule oder Beruf erhalten bleibt. Dieses wird u.a. dadurch erreicht, dass die Betroffenen bzw. ihre Familien und Betreuer über die Eigenschaften und Auswirkungen der Epilepsie ganz genau informiert werden. Dadurch werden vor allem unnötige Ängste und Befürchtungen vermieden.
Was
wird durch die Behandlung mit Antiepileptika erreicht
Bevölkerungsstudien haben gezeigt,
- dass langfristig
durch die medikamentöse Behandlung insgesamt etwa 60-70% der Patienten mit Epilepsien anfallsfrei werden,
- dass bei etwa 20-30 % der Patienten eine
erhebliche Besserung erreicht wird,
- dass aber die Epilepsien von ca.15%
der Betroffenen nur schlecht auf die Medikamente ansprechen. Zu den schlecht kontrollierbaren
Epilepsiesyndromen gehören u.a. das West-Syndrom, das Lennox-Gastaut-Syndrom,
die Epilepsie mit myoklonischen Absencen und die Temporallappenepilepsie.
Langzeituntersuchungen von Kindern und Jugendlichen haben nach 20 oder mehr Jahren ergeben, dass etwa Zweidrittel der Betroffenen mit der Diagnose Epilepsie anhaltend anfallsfrei geblieben sind und langfristig auch keine Medikamente mehr benötigten.
Wie
lange sollte man epileptische Anfälle behandeln
Das Absetzen wird üblicherweise
frühestens nach 2 Jahren
Anfallsfreiheit empfohlen. Eine Faustregel besagt, dass bei etwa 30 % der
Kinder nach dem Absetzen innerhalb von 2 Jahren wieder Anfälle auftreten.
Günstige Faktoren im Hinblick auf bleibende Anfallsfreiheit sind:
ein normales EEG vor dem Absetzen, das Fehlen neurologischer Störungen oder einer
geistigen Behinderung sowie ein Lebensalter von über 2
Jahren und unter 12 Jahren bei Beginn der Epilepsie. Ungünstige Faktoren
sind: bestimmte Anfallsformen (tonische Anfälle, atonische Anfälle,
atypische Absencen, BNS-Krämpfe), bleibende neurologische Störungen und
eine erhebliche geistige Retardierung.
Ebenso wie der Beginn einer Behandlung bedarf auch die Beendigung der Behandlung einer individuellen Entscheidung, bei der alle Aspekte der Epilepsie und die Lebensbedingungen des Betroffenen berücksichtigt werden müssen.
Bei anfallsfreien Kindern kann man die Antiepileptika
frühestens absetzen:
- nach 1 Jahr Anfallsfreiheit bei den benignen fokalen Epilepsien des
Kindesalters mit zentrotemporalen Sharp-Waves,
- nach 2 Jahren Anfallsfreiheit
bei den Absencenepilepsien des Kindes- und Jugendalters,
- nach 3 - 5 Jahren
Anfallsfreiheit beim West-Syndrom, der myoklonisch-astatischen Epilepsie,
der Epilepsie mit komplex fokalen Anfällen und den Epilepsien in Verbindung
mit mentaler Retardierung und neurologischen Ausfällen (Zerebralparesen).
- Ein Absetzen ist sehr fraglich oder längere Zeit nicht möglich beim Lennox-Gastaut-Syndrom
und der juvenilen myoklonischen Epilepsie.
Beim Absetzen empfiehlt sich folgendes Vorgehen: im Verlauf von 3 - 6 Monaten wird alle 4 Wochen die Dosis des Medikamentes um 15 - 25 % reduziert. Werden zwei oder mehr Medikamente gleichzeitig eingenommen, so kann man zunächst die Dosis des 2. bzw. 3. Antiepileptikums alle 2 Wochen um 25 % verringern.
Die betroffenen Kinder und Jugendlichen sollten so wenig wie möglich in ihren Aktivitäten eingeschränkt werden, extreme psychische und körperliche Belastungen sollten allerdings vermieden werden. Es sollte darauf geachtet werden, dass die Betroffenen genügend Schlaf bekommen. Jugendliche und Erwachsene sollten Schlafentzug und übermäßigen Alkoholgenuss meiden.
Überblick
über die verschiedenen Anfallsformen
Von einer Kommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wurden die verschiedenen epileptischen Anfälle genau beschrieben und ihre Benennung festgelegt. Es werden zwei Gruppen unterschieden: fokale Anfälle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn in das epileptische Geschehen einbezogen ist.
Die fokalen Anfälle werden weiter unterteilt in einfach fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein völlig erhalten ist und komplex fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein getrübt ist. Fokale Anfälle können auch sekundär in generalisierte Anfälle übergehen, man spricht dann von sekundärer Generalisierung.
Bei einem generalisieren Anfall ist der Patient in der Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können mit oder ohne Muskelzuckungen einher gehen. Zu den generalisierten Anfällen gehören folgende Anfallsformen: Absencen, myoklonische Anfälle, klonische Anfälle, tonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle, und atonische Anfälle. Einzelheiten zu diesen Anfallsformen siehe unter Anfallsformen und häufigere Epilepsiesyndrome.
Es gibt auch epileptische Anfälle, die man nicht richtig einordnen kann (passen zu keiner der beschriebenen Anfallsformen, zu ungenaue Beschreibung oder keiner hat sie gesehen). Die Abgrenzung nichtepileptischer psychogener (pseudoepileptischer) Anfälle, die so aussehen können wie echte epileptische Anfälle, von den epileptischen Anfällen kann sehr schwierig sein. Die psychogenen Anfälle gehen nicht mit epileptischen Entladungen im EEG einher, sie treten meist unbewusst wegen unbewältigter psychischer Probleme auf. Sehr selten wird von den Eltern vorgetäuscht, dass epileptische Anfälle aufgetreten seien, was aber in Wirklichkeit nicht stimmt.
Überblick
über die häufigsten und wichtigsten Epilepsien
Der Ausdruck „Epilepsie" ist eine Sammelbezeichnung, hinter der sich sehr unterschiedliche Krankheitsbilder verbergen. Es gibt mehr als dreißig verschiedene Epilepsien. Die Mehrzahl der Menschen hat ausschließlich die Epilepsie, andere Menschen haben neben der Epilepsie noch weitere Störungen des Nervensystems wie z.B. Lähmungen von Gliedmaßen (Zerebralparesen) oder Beeinträchtigung der geistigen Fähigkeiten (mentale Retardierung).
Ebenso wie die Anfälle werden auch die Epilepsien in fokale und generalisierte Epilepsien unterteilt, je nachdem, ob bei der Epilepsie fokale oder generalisierte Anfälle auftreten. Ein weiteres wichtiges Unterscheidungsmerkmal der Epilepsien ist die Ursache: Tritt eine Epilepsie wahrscheinlich oder sicher allein auf erblicher Basis auf und liegt keine andere Erbkrankheit vor, bei der epileptische Anfälle auftreten können, so nennt man eine solche Epilepsie idiopathisch. Ist die Epilepsie Folge einer vorangegangenen Schädigung des Gehirns, so wird diese Epilepsie als symptomatisch bezeichnet. Manchmal vermutet man eine Hirnschädigung, kann diese aber nicht nachweisen. In diesem Fall wird die Bezeichnung kryptogen (= verborgen) benutzt.
Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten
Bilden Epilepsien durch eine Reihe von Eigenschaften Krankheitseinheiten, so sprechen wir von Epilepsie-Syndromen (Tabelle 1). Diese unterscheiden sich voneinander hinsichtlich der Anfallsformen, des Lebensalters bei Beginn der Epilepsie, der EEG-Befunde (z.B. 3/-Sekunde- Spike-Wave oder Sharp-and-Slow Wave) und der Zukunftsaussichten (Prognose). Ein Beispiel eines Epilepsiesyndroms ist die gutartige fokale Epilepsie des Kindesalters.
Tabelle 1. Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten
Sie sind charakterisiert durch:
Bestimmte AnfallsformenZurück zum Anfang
Lebensalter bei Beginn
EEG-Befund (bestimmte Muster)
Zukunftsaussichten (Prognose)
Internationale
Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen
Damit jeder weiß, von was er spricht, wenn er von einer bestimmten Epilepsieform redet, wurden die verschiedenen Epilepsien von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) genau beschrieben, d. h. klassifiziert. Diese Klassifikation der Epilepsien und Epilepsiesyndrome in vereinfachter Form zeigt die Tabelle 2. Die genaue Zuordnung der Epilepsie eines Patienten zu einer der genannten Epilepsien hat noch einen weiteren entscheidenden Vorteil, nämlich dadurch wird die Wahl des am besten wirksamen Medikamentes ermöglicht.
Tabelle 2. Internationale Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen (ILAE, sehr vereinfacht, nur die häufigeren Epilepsien bzw. Syndrome sind genannt, Erklärung der Bezeichnungen idiopathisch, symptomatisch und kryptogen siehe Text)
1. Fokale Epilepsien
Idiopathisch
Gutartige (benigne) fokale Epilepsie des Kindesalters mit
zentro-temporalen
Sharp-Waves (Rolando-Epilepsie)
Symptomatisch oder kryptogen (nach dem Ort des Ursprungs)
Temporallappenepilepsien
Frontallappenepilepsien
2. Generalisierte Epilepsien
Idiopathisch
Absenceepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
Juvenile
Absenceepilepsie
Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-Mal)
Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie
Symptomatisch
oder kryptogen
BNS-Krämpfe (West-Syndrom)
Lennox-Gastaut-Syndrom
Myoklonisch-astatische Epilepsie
Symptomatisch
Epilepsien als Symptom verschiedener spezifischer Krankheiten des ZNS
Die wichtigsten Epilepsien bzw. Epilepsiesyndrome werden unter
"Epilepsiesyndrome" näher charakterisiert. Neben
diesen Epilepsien gibt es noch eine ganze Reihe seltener bis sehr seltener
Epilepsieformen [z.B. das CSWS-Syndrom (CSWS = kontinuierliche
Spike-Wave-Aktivität während des Schlafes) oder das Landau-Kleffner-Syndrom], deren
Erkennung und Behandlung Spezialisten, z.B. in Epilepsiezentren, vorbehalten
ist. Die Behandlung dieser Epilepsien stellt auch diese Spezialisten häufig
vor große Probleme.